La Malformation artério veineuse

Ce document informatif a été édité et diffusé par la Société Française de Neurochirurgie.

 

Le terme de malformation artério-veineuse cérébrale (MAV) ou angiome cérébral désigne une malformation vasculaire entre artères et veines du cerveau réalisant un court-circuit qui fait que la pression du sang est anormalement élevée dans la malformation et dans les veines qui drainent cette MAV ce qui expose à un saignement dans le cerveau. La localisation de ces MAV est beaucoup plus fréquente dans le cerveau que dans le cervelet. Le volume de la lésion est très variable. La lésion peut être superficielle ou au contraire profonde. Il s’agit d’une malformation congénitale ce qui ne veut pas dire qu’elle soit héréditaire.

 

Les risques évolutifs & les circonstances de découverte

1) Le risque principal des MAV est la rupture et donc l’hémorragie. Une hémorragie se produit au sein du cerveau, autour de la lésion. Cette hémorragie peut être grave en terme de menace fonctionnelle ou même vitale. C’est le mode de découverte le plus fréquent. Le risque annuel de rupture est évalué entre1% et 4% par an ; il est cumulatif et donc globalement d’autant plus élevé que le sujet est plus jeune. Après une première hémorragie le risque est doublé dans l’année qui suit puis revient au taux annuel de base.

 

2) Les crises d’épilepsie constituent le deuxième mode de révélation des MAV, dans 30% des cas ; elles sont liées à une irritation du cerveau situé autour de la lésion.

 

3) Plus rarement le détournement de sang provoqué par une volumineuse MAV aboutit à une souffrance ischémique du cerveau. Progressivement se constitue un déficit neurologique moteur ou neuropsychologique.

 

4) De plus en plus souvent la MAV est une découverte fortuite lors d’un scanner ou d’une IRM réalisés pour un autre problème

 

Le diagnostic est fait sur le scanner et/ou l’IRM. Sauf exception, il n’est pas nécessaire de recourir à une angiographie cérébrale pour faire le diagnostic d’une MAV. Mais cet examen est indispensable pour prendre une décision thérapeutique.

 

Le but du traitement est de faire disparaitre la MAV afin de mettre le patient à l’abri d’une hémorragie.

Les modes de traitement

Trois modalités de traitement sont aujourd’hui à notre disposition : 

 

L’embolisation par voie endovasculaire, la chirurgie et la radiochirurgie stéréotaxique. Ces trois formes de traitement ont des indications assez précises qui sont discutées entre Neurochirurgiens, Neuroradiologues et Radiothérapeutes. Parfois, ces traitements sont combinés pour obtenir une occlusion ou une éradication complète et définitive, ce qui est l’objectif principal et essentiel.

Concernant la MAV de Line, le traitement retenu par ses neurochirurgiens a été l'embolisation qui a nécessité huit séances réparties sur plus de deux ans. La première a eu lieu alors que Line n'avait que cinq mois et la dernière à l'aube de ses trois ans. 

 

L’embolisation par voie endovasculaire se propose d’occlure les vaisseaux anormaux en y injectant une colle acrylique. Il est souvent difficile d’obtenir une occlusion complète et définitive de la MAV par ce seul traitement même avec plusieurs séances d’embolisation. L’éradication complète de la MAV n’est obtenue que dans 15% des cas.

Les risques du traitement

Rarement l’embolisation permet à elle seule un traitement complet de la MAV.  Elle doit le plus souvent être complétée par une chirurgie ou une radiochirurgie. L’embolisation n’est elle-même pas sans risque de complications potentielles : 

  •   liées à l’anesthésie générale
  •   risques d’hémorragie par rupture de la MAV lors de l’embolisation ou dans les heures qui suivent 
  •   risque d’ischémie par occlusion ou par spasme de vaisseaux à proximité de la MAV.

Plus la malformation artério-veineuse est volumineuse plus elle touche des zones cérébrales complexes et plus son traitement complet sera difficile ou dangereux. Un traitement palliatif incomplet peut être alors le seul plan de traitement proposé. Nous ne connaissons pas encore à ce jour le bénéfice à très long terme de ces traitements partiels. L’abstention thérapeutique peut être justifiée en particulier s’il n’y a jamais eu d’épisode clinique d’hémorragie